Factores de riesgo

Los datos relativos a la epidemiología de la calcifilaxis son limitados. Las dos publicaciones más completas son las publicaciones de casos control que incluyen 19 y 36 pacientes. Resumiendo los resultados, el sexo femenino, la diabetes mellitus, la diálisis peritoneal, la obesidad, hipolbuminemia en el contexto de la desnutrición y la inflamación crónica, la hiperfosfatemia, producto calcio-fósforo elevado y el uso combinado de los análogos de la vitamina D activa con altas dosis de quelantes del fósforo que contengan calcio aparecerán como factores de riesgo asociados con la manifestación de calcifilaxis.

Los casos de calcifilaxis aparecían repetidamente asociados a trastornos del producto fosfo-cálcico en el contexto de severo hiperparatiroidismo secundario o terciario. En esta línea, algunos casos y series de casos recientemente publicados por la Universidad de Wisconsin han demostrado mejoras dramáticas de calcifilaxis después de una paratiroidectomía de emergencia, sin embargo, se han descrito algunos casos de calcifilaxis de novo con una evolución grave en pacientes que fueron paratiroidectomizados previamente.

Ambos trastornos, hiperparatiroidismo severo (terciaria) (HPT) y la enfermedad ósea adinámica (ABD) en pacientes con hipoparatiroidismo relativo o absoluto, pueden causar alteraciones en el metabolismo mineral que predisponen a la calcifilaxis: en ambas situaciones, la homeostasis del calcio- fósforo está ampliamente alterada, ya sea debido al aumento de recambio óseo (HPT) como debido a "parálisis" ósea (ABD).

Se cree que la incapacidad del hueso para servir como "tampón de calcio" puede crear un entorno que favorece las calcificaciones de los tejidos blandos extraóseos. Por último, en una serie de casos, se ha informado de una conexión entre el uso de los antagonistas de la vitamina K (warfarina,etc.) y el desarrollo de calcifilaxis. La potencial relevancia fisiopatológica de esta observación se discutirá a continuación.

 

Enfoques terapéuticos

En calcifilaxis los enfoques terapéuticos son limitados. Como se ha señalado anteriormente, los datos disponibles se limita a casos aislados y pequeñas series de casos y controles, pero no existen estudios prospectivos. Una vez diagnosticada o sospechada la calcifilaxis en un paciente urémico, el primer objetivo terapéutico debe ser la normalización del producto fosfo-cálcico: intensificando el tratamiento de diálisis, mediante el uso de un dializado bajo en calcio y con el tratamiento de alta dosis de quelantes del fósforo (preferentemente libre de calcio). La reducción o retirada del tratamiento de la vitamina D activa debe ser considerada en función de los niveles correspondientes de PTH y producto fosfo-cálcico.

En los pacientes con calcifilaxis y señales de alto recambio óseo o hiperparatiroidismo, debe considerarse la paratiroidectomía urgente. Sin embargo, en tales pacientes la administración de calcimiméticos puede representar una alternativa terapéutica eficaz -varios casos clínicos reportados apoyan este prometedor tratamiento conservador-. Una vez que se observan ulceraciones y necrosis progresiva, probablemente deben iniciarse antibióticos de amplio espectro de forma precoz.

Se disponen datos sobre el uso de tiosulfato sódico y bisfosfonatos en el tratamiento de la calcifilaxis. El tiosulfato está disponible como un agente quelante indicado para el tratamiento de la intoxicación por cianuro. Por un lado, posee una alta afinidad para los iones de calcio, que favorece la precipitación de fosfato cálcico y la producción de tiosulfato cálcico soluble que puede ser potencialmente eliminado por diálisis. Por otro lado, el tiosulfato también puede interferir con el proceso de la inflamación local mediante propiedades antioxidantes. Ambos conceptos carecen de pruebas.

Actualmente no está claro, si los bifosfonatos interactúan con los procesos de calcificación extraóseos a través de sus efectos óseos antirresortivos o por medio de efecto directo a nivel local del pirofosfato. Aunque recientemente se han publicado casos sobre los efectos beneficiosos de pamidronato en pacientes con calcifilaxis, se recomienda precaución sobre el uso indiscriminado de los bifosfonatos en este grupo de pacientes a menos que la ABD se excluya o sea altamente improbable, ya que ABD se vería agravada por estos compuestos, especialmente en pacientes con insuficiencia renal.

En los pacientes con calcifilaxis en tratamiento con warfarina, se recomienda, a pesar de la falta de evidencia clínica prospectiva clara, la retirada urgente de la misma y sustitución por heparina. Sin embargo, la plausibilidad biológica de que el antagonismo de la vitamina K favorece la calcificación vascular, la administración de suplementos de vitamina K podría ser abordada por futuros estudios en este grupo de pacientes. Basile et al. informó acerca de la terapia exitosa con oxígeno hiperbárico en un pequeño número de pacientes.

Este enfoque se basa en el intento de mejorar la cicatrización de las heridas en los tejidos isquémicos. En este estudio, las áreas afectadas fueron expuestas a 100% de oxígeno por debajo de 2,5 veces la presión atmosférica elevada en un recinto cerrado durante 90 minutos por sesión (número de sesiones por paciente osciló entre 20 y 108). 8 de cada 11 pacientes mostraron curación efectiva de ulceraciones calcifilácticas.

Por último, Fine y Zacarías informaron del éxito del tratamiento con glucocorticoides en las primeras etapas, sin ulceración, en un estudio sobre 36 pacientes con calcifilaxis en diferentes etapas de la enfermedad. Sin embargo, los glucocorticoides deben evitarse en pacientes con lesiones avanzadas, por el riesgo de la sobreinfección debido a sus propiedades inmunosupresoras.

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