Was ist eine Calciphylaxie?

Die Calciphylaxie ist ein seltenes, aber mitunter lebensbedrohliches Syndrom, welches durch Verkalkungen kleiner Blutgefäße in der Haut sowie des Weichteilgewebes ausgelöst wird.

Zu Beginn erlebt der betroffene Patient häufig sehr schmerzhafte Verhärtungen der Haut und beobachtet gelegentlich eine bläulich-livide Netzzeichnung in den betroffenen Arealen. In der Folge entstehen dann fortschreitende und zunehmend schmerzhafte Geschwüre, die oft wie ausgestanzt beginnen, um dann flächenhaft zu wachsen (siehe Abbildungen). Wenn es zu bakteriellen Infektionen dieser Geschwüre kommt, sind Blutvergiftungen nicht selten, die dann bis zum Tode führen können.

Calciphylaxien treten fast ausschließlich bei Dialysepatienten und Patienten nach Nierentransplantation auf. Die meisten betroffenen Patienten weisen außerdem häufig schwere Herzkreislauferkrankungen und vor allem regelhaft ausgeprägte Verkalkungen auch der großen Blutgefäße auf. Hochgerechnet werden circa 50 Calciphylaxie-Fälle in Deutschland pro Jahr beobachtet, möglicherweise liegt die tatsächliche Zahl aber höher, da mildere Krankheitsverläufe mitunter nicht als Calciphylaxie erkannt werden.

Das klinische Krankheitsbild der Calciphylaxie

Die Calciphylaxie beginnt am häufigsten in der Haut der Beine und der Hüften, aber auch nicht selten in der Bauchregion und im Bereich der Skelettmuskeln. Insbesondere die Läsionen an den Extremitäten lassen differentialdiagnostisch auch an gefäßentzündliche (vaskulitische) beziehungsweise durch Cholesterinembolien (z.B. nach Herzkatheteruntersuchungen) verursachte Veränderungen denken. Wenn diese zunächst verhärteten Läsionen dann ulzerierend, das heißt wie offene Geschwüre, aufbrechen, neigen sie bei schlechter Heilungstendenz zur fortgesetzten Verkalkung mit Gewebsuntergang und Superinfektion. Wenn dann Gewebeproben zur Diagnosesicherung entnommen werden, findet man ausgeprägte Verkalkungen und Verdickungen in der Muskelschicht der kleinen Gefäße, Mikrothrombosen und auch Verkalkungen um Nervenscheiden und im Unterhautfettgewebe.

Calciphylaxie und Verkalkungshemmung

Neuerdings gibt es zahlreiche Hinweise dafür, daß Störungen im Gleichgewicht ortständiger beziehungsweise im Kreislauf zirkulierender verkalkungshemmender Eiweiße ursächlich an krankhaften Verkalkungsprozessen im Körper beteiligt sind. Die derzeitige Datenlage fokussiert dabei auf das oben schon angesprochene Matrix Gla Protein (MGP) und auf das Fetuin-A (a2-Heremans Schmid Glykoprotein, AHSG) als prototypische verkalkungshemmende Faktoren. MGP wird direkt von glatten Gefäßmuskelzellen und von Knorpelzellen gebildet, um in diesen Gewebearealen Verkalkungen zu verhindern. Wenn genügend Vitamin K zur Verfügung steht, wird MGP aktiviert. Mäuse, bei denen ein MGP-Mangel experimentell ausgelöst wurde, entwickeln erhebliche Verkalkungen der Hauptschlagadern. Die konkreten Auswirkungen eines MGP-Mangels beziehungsweise einer mangelnden MGP-Aktivierung beim Menschen werden derzeit noch untersucht, möglicherweise könnte eine Nahrungsergänzung mit Vitamin K ein verkalkungshemmendes Prinzip in der Zukunft werden.

Was sind die Ziele des Calciphylaxie-Registers?

Das Ziel des Calciphylaxie-Registers ist die langfristige Klärung der folgenden offenen Fragen:

  • Welche Faktoren sind vordringlich an der Krankheitsentstehung der Calciphylaxie beteiligt?
  • Wie hoch ist die tatsächliche Häufigkeit der Calciphylaxie einzuschätzen?
  • Wie verläuft die Calciphylaxie? Wie ist die tatsächliche Prognose zu bewerten?
  • Welche Maßnahmen sind zur Vorbeugung, welche zur Therapie geeignet?
  • Können Behandlungsschemata erarbeitet werden, oder muß immer individuell vorgegangen werden?

Zusammenfassung

Die Calciphylaxie ist eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation im Krankheitsverlauf von Patienten mit chronischem Nierenversagen. Generell muß eine Senkung der Calcium- und Phosphat-Werte angestrebt, in Einzelfällen die operative Entfernung der Nebenschilddrüsen erwogen werden. Eine bestehende Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten sollte unterbrochen und durch Heparin ersetzt werden. Möglicherweise eröffnen neue wissenschaftliche Erkenntnisse zu Mangelzuständen von bestimmten Verkalkungshemmern (MGP, Fetuin-A) Wege zu besseren Therapien der Erkrankung. Die durch das Calciphylaxie-Register zu erwartenden Informationen können vermutlich ebenfalls zu einer Verbesserung der Prognose bei dieser Krankheit beitragen.

Aktuelle Informationen über die Calciphylaxie im Allgemeinen und über unsere Registeraktivität finden Sie unter Aktuelles und Publikationen.

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