Risikofaktoren

Das Auftreten einer Calciphylaxie wird häufig im Zusammenhang mit Entgleisungen des Calcium-Phosphat-Stoffwechsels bei Überfunktion der Nebenschilddrüsen (sog. sekundärer oder tertiärer Hyperparathyreoidismus) beobachtet. Hier kommt es zu einer gesteigerten Ausschüttung des Knochenhormons Parathormon, welches dann den Knochenumsatz und -abbau stimuliert. Wenn bei einem Patienten mit Calciphylaxie ein unkontrollierter Hyperparathyreoidismus besteht, so sollte die operative Entfernung der Nebenschilddrüsen (sog. Parathyreoidektomie) oder eine gezielte Senkung des Parathormons mit Calcimimetika in Betracht gezogen werden. Es gibt aber auch Fallberichte über Patienten, bei denen eine Calciphylaxie lange nach einer Parathyreoidektomie, d.h. bei erniedrigten Parathormon-Werten, auftrat. Insgesamt scheint es zur Verhütung der Calciphylaxie wichtig zu sein, daß der Knochenumsatz ausgeglichen funktioniert, das heißt, sowohl zu viel als auch zu wenig Parathormon scheinen Risikofaktoren darzustellen.

Weitere assoziierte Risikofaktoren sind weibliches Geschlecht, schweres Übergewicht (Adipositas), Eiweißmangel bei Unterernährung und chronische Entzündung. Zahlreiche Fallberichte beschreiben eine Häufung von Calciphylaxie-Episoden bei Diabetikern, in einer „Fall-Kontroll“-Studie konnte die Zuckerkrankheit jedoch nicht als eigenständiger Risikofaktor identifiziert werden. Ein besonderer, überzufällig häufiger Zusammenhang des Auftretens einer akuten Calciphylaxie besteht mit der gleichzeitigen Einnahme von Vitamin-K-Antagonisten (z.B. Marcumar) im Rahmen einer gerinnungshemmenden Therapie. Diese Behandlung zeigt negative Wechselwirkungen mit der Aktivierung eines lokal gefäßständigen Verkalkungshemmers, des Matrix Gla Proteins (MGP). Dieser Zusammenhang ist allerdings noch nicht ausreichend bewiesen, als daß generell und zwingend von einer Marcumar-Therapie bei Niereninsuffizienz abgeraten werden müßte, wird aber derzeit intensiv untersucht. Derzeit sollte daher aber bei klarer Indikation (z.B. Schlaganfall-Gefahr bei Vorhofflimmern, nach akuten Thrombosen oder Lungenembolien, nach Herzklappenersatz) zunächst unbedingt weiterhin vorbeugend mit Marcumar behandelt werden, bis sichere Ergebnisse zu diesem Thema vorliegen.

Therapieansätze

Die therapeutischen Möglichkeiten der Calciphylaxie sind nach wie vor begrenzt. Bei einem Verdacht oder dem Vollbild einer Calciphylaxie steht an erster Stelle die Normalisierung erhöhter Calcium- und Phosphat-Werte, zum Beispiel durch intensivierte Dialyse, durch eine Absenkung der Dialysat-Calciumkonzentrationen und durch die hochdosierte Gabe von (vorwiegend Calcium-freien) Phosphatbindern. Die Reduktion oder das Absetzen einer bestehenden Vitamin-D-Therapie sollte ebenfalls in Erwägung gezogen werden. Bei Patienten mit ausgeprägter Nebenschilddrüsenüberfunktion muß die Möglichkeit der unmittelbaren Parathyreoidektomie in Betracht gezogen werden. Möglicherweise kann bei dieser Patientengruppe in Zukunft der Einsatz von Calcimimetika erfolgversprechend sein, da diese Substanzklasse sozusagen eine „medikamentöse Parathyreoidektomie“ bewirkt. In Einzelfällen konnten erfolgreiche Behandlungen mit Natrium-Thiosulfat und Bisphosphonaten beschrieben werden, solche Therapien sollten aber nur individuell und nach Möglichkeit in vorheriger Absprache mit Calciphylaxie-erfahrenen Nierenzentren erfolgen. Trotz der noch fehlenden unmittelbaren Evidenz wird derzeit überwiegend empfohlen, eine bestehende Therapie mit Vitamin-K-Antagonisten zumindest zu unterbrechen und entsprechend der Indikationsstellung auf eine Heparin-Therapie (fraktioniert oder unfraktioniert) umzustellen. Gleichzeitig sollte bereits früh durch den Einsatz von Breitspektrum-Antibiotika und durch professionelle Wundpflege versucht werden, das Auftreten und Fortschreiten lebensbedrohlicher Superinfektionen der gewebszerstörerischen Ulzera zu verhindern.

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